说起运动神经元病，或许大家会有些陌生。提起霍金，大家一定对他有所了解，世界最伟大的理论物理学家之一，在他21岁时被医生诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)，也叫运动神经元病，渐冻症。

什么是运动神经元病

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽、呼吸的肌肉活动，当运动神经受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同逐渐冻住，所以我们又叫“渐冻人症”。

运动神经元病类型

肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

常见症状有哪些?

肌无力、肌萎缩：一侧或双侧手指活动笨拙、无力。肌肉萎缩从手部小肌肉开始，双手可呈鹰爪形。随着病程延长，症状可逐步扩展至手臂、颈部和躯干，最后累及面肌和咽喉肌。

肌束颤动：肌肉有跳动感.

伸舌无力：由于舌肌萎缩，导致伸舌无力。

构音不清：说话说不清楚，但能听懂别人说话。

言语、吞咽困难：咽喉和嘴部肌肉的损害，可能会逐渐失去语言能力，需要使用其他沟通方式，如手语或写字。

咀嚼无力：咀嚼食物没力气，或者咬不动食物，力不从心。

呼吸困难：运动神经元病患者的呼吸肌肉可能会受到影响，导致呼吸困难。或需要使用呼吸机辅助呼吸。

运动神经元病的早期起病比较隐匿，呈进行性加重，慢慢地会发展为全身性的肌肉萎缩，以及吞咽困难，最后致呼吸衰竭。

浙江明州康复医院